Eagle sendromu, kulağın hemen altında kafatasına bağlı olan “stiloid çıkıntı” adlı ince kemiğin normalden fazla uzaması veya bu kemiğe tutunan bağ dokusunun kireçlenerek sertleşmesi sonucu ortaya çıkan yapısal bir hastalıktır. Bu anatomik farklılık, uzayan kemiğin boyun derinliklerindeki hassas sinirlere ve damarlara sürekli mekanik baskı yapmasına neden olarak yüz, boğaz ve boyun bölgesinde kronikleşen şiddetli ağrılara yol açar. Temelinde fiziksel bir nörovasküler sıkışma yatan bu tablo hayat kalitesini derinden etkileyen ve sıklıkla diğer baş-boyun rahatsızlıklarıyla karıştırıldığı için gizli kalabilen spesifik bir anatomik uyumsuzluk sorunudur.
Neden Bazı Ağrılar Geçmez ve Eagle Sendromu Nedir?
Vücudumuzdaki her yapı belirli bir alan içinde diğer dokularla uyum içinde çalışmak üzere tasarlanmıştır. Ancak bazı durumlarda bu uyum bozulur. İnsan anatomisinde temporal kemik adı verilen kafatası kemiğinin alt kısmında, aşağıya, öne ve içe doğru uzanan ince, kalem ucunu veya bir sarkıtı andıran sivri bir kemik yapı bulunur. Bu yapıya stiloid çıkıntı adı verilmektedir. Normal şartlar altında yetişkin bir insanda bu kemiğin uzunluğunun yirmi ile otuz milimetre arasında olması beklenir. Bu sivri kemiğin temel görevi, dilin hareketlerini sağlayan kaslara, yutkunmaya yardımcı olan yutak kaslarına ve boyundaki bazı kritik bağlara bir tutunma noktası, adeta bir çapa görevi görmektir.
Ancak bu bölge, boyun anatomisinde son derece kalabalık ve kritik bir kavşaktır. Bu kemiğin hemen yanından beynimize temiz kan taşıyan şah damarı, beynin kirli kanını boşaltan ana toplardamar ve yutma, tat alma, dil hareketleri gibi hayati fonksiyonları yöneten çok önemli kafa sinirleri geçmektedir. Sorunun asıl kaynağı da bu yakın komşuluk ilişkisinde yatmaktadır. Eğer bu kemik yapısı genetik faktörler yaşlanma veya geçirilen travmalar sebebiyle otuz milimetrenin üzerine çıkarsa veya normal açısını kaybederek içe doğru eğilirse, çevresindeki bu hassas komşularına temas etmeye başlar. İlk kez bin dokuz yüz otuz yedi yılında Watt W. Eagle tarafından tanımlanan bu tablo kemiğin çevre dokulara yaptığı mekanik baskı sonucu ortaya çıkan şiddetli ağrı ve fonksiyon bozuklukları bütünüdür. Bu durum sadece kemiğin milimetrik olarak uzaması değil aynı zamanda bu kemiğe tutunan bağ dokusunun zamanla sertleşerek kemikleşmesi sonucunda da meydana gelebilmektedir.
Anatomik Olarak Eagle Sendromu Nasıl Bir Gelişim Gösterir?
Bu sendromun anatomik gelişimini kavrayabilmek için anne karnındaki embriyolojik sürece bakmak gerekir. Gelişim aşamasında boyun bölgesini oluşturan yapılar belirli kıkırdak taslaklarından köken alır. Reichert kıkırdağı adı verilen bu yapı zamanla dönüşerek stiloid çıkıntıyı, ona bağlı olan bağ dokusunu ve dil kemiğinin bir kısmını oluşturur. Normal gelişim sürecinde kemikleşmenin belirli bir noktada durması ve geri kalan yapının esnek bir bağ dokusu olarak kalması gerekir. Ancak bazı durumlarda bu süreç durmaz ve bağ dokusu da içindeki hücrelerin yapısını değiştirerek sert, kalsifiye bir kemik dokusuna dönüşür.
Bu sertleşme süreci sonrasında, boynun derinliklerinde esnemesi gereken dokular esnekliğini kaybeder. Boyun her hareket ettiğinde, kişi her yutkunduğunda veya başını çevirdiğinde, bu sert ve sivri yapı yumuşak yutak duvarına, sinir kılıflarına veya damar çeperlerine sürtünür. Sürekli devam eden bu sürtünme dokularda mikroskobik düzeyde hasarlara, kronik ödeme ve yangıya yol açar. Dokuların şişmesiyle birlikte o bölgedeki alan daha da daralır ve sinirlerin üzerindeki baskı katlanarak artar. Bu durum başlarda sadece yutkunurken hissedilen hafif bir batma hissinin zamanla dayanılmaz bir sinir ağrısına dönüşmesinin temel anatomik mekanizmasıdır. Kemik yapının açısının içe doğru artması, yutak duvarı ile glossofaringeal sinir adı verilen dokuzuncu kafa sinirinin arasında bir mengene etkisi yaratarak hastanın hayatını zindana çevirebilmektedir.
Eagle Sendromu Gelişimine Yol Açan Temel Nedenler Nelerdir?
Bu sorunun neden bazı insanlarda ortaya çıkıp bazılarında çıkmadığı, tıp dünyasında uzun süredir araştırılan bir konudur. Toplumun önemli bir kesiminde bu kemik yapısı uzun olmasına rağmen, hastaların sadece küçük bir yüzdesinde ağrı şikayeti gelişmektedir. Bu durum sorunun sadece kemik uzunluğu ile değil kişinin doku yapısı, geçirdiği travmalar ve çevresel faktörlerle de yakından ilişkili olduğunu göstermektedir. Özellikle çocukluk veya gençlik döneminde geçirilen operasyonların yıllar sonra bu dokularda bir reaksiyon başlatabileceği bilinmektedir. Ameliyat bölgesindeki iyileşme dokusu zamanla çekilmelere ve kireçlenmelere yol açarak esnek bağları sert bir kemik sütununa dönüştürebilir.
Ayrıca yaşın ilerlemesiyle birlikte vücudun genelinde görülen doku elastikiyet kaybı ve kalsiyum birikimi eğilimi bu bölgeyi de etkiler. Metabolik sorunlar, böbrek fonksiyonlarındaki kronik bozukluklar ve kandaki kalsiyum fosfor dengesinin bozulması gibi sistemik durumlar da boyun bölgesindeki bağlarda ektopik, yani olmaması gereken yerde kireçlenme odakları yaratabilir. Bütün bu faktörler bir araya geldiğinde anatomik sınırların dışına taşan bir kemik kompleksi ortaya çıkar.
Eagle Sendromu gelişiminde rol oynayan faktörler şunlardır:
- Bademcik ameliyatları
- Boyun travmaları
- Genetik faktörler
- Kalsiyum metabolizması bozuklukları
- Bağ kireçlenmeleri
- İleri yaş
- Kronik böbrek rahatsızlıkları
- Lokal doku reaksiyonları
Hastaları En Çok Zorlayan Klasik Eagle Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Hastalığın klasik tipi genellikle boğaz ve yüz bölgesindeki sinirlerin, özellikle de yutma ve tat alma duyularını taşıyan sinirlerin tahrişine bağlı olarak gelişir. Hastalar genellikle polikliniklere aylardır veya yıllardır süren, bir türlü anlam veremedikleri şikayetlerle başvururlar. Bu hastaların ortak özelliği, sayısız kez boğaz enfeksiyonu tedavisi görmüş olmaları ancak şikayetlerinin hiçbir şekilde hafiflememiş olmasıdır. En sık rastlanan durum hastanın boğazında sanki yutamadığı ve çıkaramadığı bir yabancı cisim olduğunu hissetmesidir. Bu his genellikle yemek yerken değil daha çok boş yutkunma sırasında veya tükürük yutarken daha belirgin hale gelir.
Bunun yanı sıra sinirin kulakla olan bağlantısı nedeniyle boğazdaki sorun doğrudan kulağa yansır. Kulak zarı, dış kulak yolu ve orta kulak tamamen sağlıklı olmasına rağmen, kişi kulağının çok derinlerinden gelen, keskin ve batıcı bir ağrı hisseder. Bu ağrı bazen çene eklemine ve dişlere doğru da yayılım gösterebilir. Boynun belirli bir pozisyonunda ağrının artması, seste zaman zaman meydana gelen çatallaşmalar ve tat alma duyusunda yaşanan tuhaflıklar da bu sinir baskısının doğal sonuçlarıdır. Şiddetli vakalarda hasta yutkunmaktan öylesine korkar hale gelir ki bu durum yetersiz beslenmeye ve ciddi kilo kayıplarına kadar ilerleyebilir. Ağrının karakteri genellikle elektrik çarpması veya aniden saplanan bir bıçak hissi olarak tarif edilir.
Klasik Eagle Sendromu belirtileri şunlardır:
- Yutkunma güçlüğü
- Boğazda batma
- Derin kulak ağrısı
- Yabancı cisim hissi
- Çene ağrısı
- Seste çatallaşma
- Tat alma bozuklukları
- Aşırı tükürük salgısı
Hayati Risk Taşıyabilen Vasküler Eagle Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Klasik tipin aksine, vasküler veya damarsal tip olarak adlandırılan varyant çok daha farklı ve potansiyel olarak daha tehlikeli bir mekanizmaya sahiptir. Bu durumda uzamış olan stiloid çıkıntı sinirlere değil doğrudan beyni besleyen şah damarına veya yüz bölgesini besleyen dış damarlara fiziksel bir baskı uygular. Bu baskı sürekli olabileceği gibi, genellikle kişinin başını sağa, sola çevirmesi veya boynunu geriye doğru atması gibi dinamik hareketler sırasında anlık olarak gerçekleşir.
Kemik çıkıntısının damar üzerine yaptığı baskı, damar duvarındaki hassas sinir ağını uyararak boyun boyunca yayılan, şakaklara ve göz çevresine kadar uzanan zonklayıcı bir ağrıya neden olur. Daha da önemlisi, kemik damarı fiziksel olarak sıkıştırdığında beyne giden kan akışında anlık azalmalar yaşanabilir. Bu durum hastanın başını belirli bir yöne çevirdiğinde aniden dünyasının dönmesine, gözlerinin kararmasına veya dengesini kaybederek yere düşmesine sebep olabilir. Nadir fakat en tehlikeli senaryolarda ise sivri kemik ucunun her baş hareketinde damar duvarını içeriden zedelemesi, damar iç zarında yırtılmalara veya pıhtı oluşumlarına yol açabilir. Bu pıhtılar beyne ulaştığında geçici felç atakları veya kalıcı inme gibi son derece ciddi nörolojik sonuçlar doğurabilir. Bu nedenle baş hareketleriyle tetiklenen bu tür şikayetlerin varlığında zaman kaybetmeden detaylı bir inceleme yapılması şarttır.
Vasküler Eagle Sendromu belirtileri şunlardır:
- Baş dönmesi
- Göz kararması
- Bayılma
- Zonklayıcı boyun ağrısı
- Denge kaybı
- Geçici görme bozuklukları
- Kulak çınlaması
- Baş ağrısı
Diğer Hastalıklarla Karışan Eagle Sendromu Tanısı Nasıl Konur?
Bu sendromun tıp literatüründe büyük taklitçi olarak anılmasının en temel nedeni, şikayetlerin diş çürükleri, trigeminal nevralji, çene eklemi disfonksiyonu, kronik farenjit veya boyun fıtığı gibi çok daha sık görülen hastalıklarla birebir aynı olmasıdır. Doğru tanıya ulaşmak genellikle hekimin hastanın öyküsünü dikkatle dinlemesi ve bu spesifik hastalıktan şüphelenmesi ile başlar. Klinik muayenenin ilk aşamasında, bademcik bölgesinin parmakla dikkatli bir şekilde muayene edilmesi gerekir. Eğer hekim bu bölgede sert bir kemik çıkıntısı hissediyor ve bu dokunuş hastanın aylardır şikayet ettiği ağrıyı tetikliyorsa, tanı büyük ölçüde aydınlanmış demektir.
Kesin tanı ve anatomik yapının haritalandırılması için günümüzdeki altın standart yöntem ileri düzey görüntüleme teknolojileridir. Özel rekonstrüksiyonlarla yapılan üç boyutlu bilgisayarlı tomografiler, kemiğin uzunluğunu, açısını ve etrafındaki damar ve sinirlerle olan milimetrik komşuluğunu mükemmel bir şekilde ortaya koyar. Özellikle damar basısından şüphelenilen vasküler tipte, çekimler statik olarak değil hastanın ağrısını tetikleyen baş pozisyonunda dinamik anjiyografi şeklinde yapılır. Böylece normal duruşta görülmeyen o anlık damar ezilmesi tomografi ekranında net bir şekilde görüntülenerek kesin tanı konur ve diğer tüm şüpheli hastalıklar ekarte edilmiş olur.
Eagle Sendromu tanısında kullanılan yöntemler şunlardır:
- Fiziksel muayene
- Palpasyon
- Lidokain testi
- Üç boyutlu tomografi
- Dinamik anjiyografi
- Renkli doppler ultrasonografi
- Manyetik rezonans görüntüleme
- Panoramik röntgen
Ameliyatsız Bir Seçenek Olarak Eagle Sendromu Tedavisinde Girişimsel Yöntemler Nelerdir?
Hastalığın kesin tanısı konulduktan sonra tedavi aşaması her zaman hastanın şikayetlerinin şiddetine ve anatomik baskının derecesine göre kişiselleştirilir. İlaç tedavileri genellikle altta yatan mekanik baskıyı çözemediği için sadece geçici bir rahatlama sağlar. Bu noktada cerrahi operasyonun taşıdığı riskleri almak istemeyen, genel anestezi alamayacak durumda olan veya cerrahi öncesi şikayetlerinin gerçekten bu kemikten kaynaklanıp kaynaklanmadığını doğrulamak isteyen hastalar için görüntüleme eşliğinde yapılan girişimsel radyolojik müdahaleler devreye girer. Bu yöntemlerin en büyük avantajı, neşter kullanılmadan, dikiş atılmadan ve hastanede yatış gerektirmeden sorunun doğrudan kaynağına ulaşabilmesidir.
İşlem genellikle ultrasonografi veya bilgisayarlı tomografi ekranı rehberliğinde gerçekleştirilir. Bu rehberlik sayesinde boyundaki şah damarı ve hayati sinirler ekranda net olarak görülür ve iğnenin ucu, damarlardan güvenli bir uzaklıktan geçirilerek stiloid çıkıntının etrafındaki ağrılı bölgeye yönlendirilir. Buraya uygulanan özel içerikli enjeksiyonlar sayesinde, kemiğin çevre dokulara sürtünmesiyle oluşan o kronik ödem ve hücresel düzeydeki yangı hızla baskılanır. Ayrıca ağrı sinyalini beyne taşıyan sinir liflerinin iletimi geçici olarak kesintiye uğratılır. Bu işlem sonrasında hastalar genellikle aynı gün içinde yutkunma ve baş çevirme sırasında yaşadıkları o şiddetli ağrının büyük ölçüde kaybolduğunu hissederler. Tedavinin etkisi haftalar veya aylar sürebilir ve şikayetler tekrar başladığında işlem güvenle yinelenebilir.
Girişimsel işlemlerde kullanılan temel ajanlar şunlardır:
- Kısa etkili anestezikler
- Uzun etkili anestezikler
- Güçlü kortikosteroidler
- Ödem çözücüler
- Nöromodülasyon dalgaları
İleri Düzey Ağrılarda Eagle Sendromu İçin Radyofrekans Tedavisi Nasıl Uygulanır?
Standart enjeksiyonların etkisinin kısa sürdüğü veya sinir ağrısının çok daha inatçı bir karakter kazandığı hastalarda teknolojinin sunduğu daha ileri bir tedavi yöntemi mevcuttur. Radyofrekans enerjisi kullanılarak yapılan bu işlem sinir hücresinin çalışma prensibini hücresel düzeyde değiştirme esasına dayanır. Özel olarak geliştirilmiş bir radyofrekans iğnesi, görüntüleme cihazlarının eşliğinde ağrıyı taşıyan sinirin hemen yakınına yerleştirilir. Bu iğnenin ucundan dokuya zarar vermeyecek düzeyde, genellikle kırk iki santigrat derece civarında, düzenli aralıklarla elektromanyetik dalgalar gönderilir.
Bu yöntemin en kritik ve değerli yanı siniri kalıcı olarak tahrip etmemesidir. Boğaz bölgesindeki sinirler hem ağrıyı hisseden hem de yutkunmayı sağlayan karmaşık yapılardır. Eğer sinir tamamen yakılırsa ağrı geçer ancak hasta yutkunma yetisini kaybedebilir. Pulsed yani atımlı radyofrekans adı verilen bu teknik sayesinde sinirin motor fonksiyonları tamamen korunurken, sadece ağrı sinyallerini beyne ileten kanalların yapısı değiştirilir. Bu işleme nöromodülasyon adı verilir. Lokal anestezi altında yapılan ve yaklaşık yirmi ile otuz dakika süren bu işlemin ardından hasta kısa bir gözlem süresinden sonra yürüyerek normal hayatına dönebilir.
Pulsed radyofrekans yönteminin avantajları şunlardır:
- Sinir hasarı yapmaması
- Yutma fonksiyonunu koruması
- Güvenli olması
- Yatış gerektirmemesi
- Etkisinin uzun sürmesi
- Tekrarlanabilir olması
- Kesi olmaması
- Hızlı iyileşme
Hangi Aşamalarda Eagle Sendromu İçin Cerrahi Müdahale Gerekir?
Girişimsel yöntemlerin yeterli olmadığı, anatomik deformasyonun çok ileri boyutta olduğu veya damar bütünlüğünün ciddi bir tehdit altında bulunduğu durumlarda sorunun mekanik olarak ortadan kaldırılması zorunludur. Cerrahi tedavinin temel amacı, stiloid çıkıntının anormal derecede uzamış olan kısmının kesilerek kısaltılması ve etraftaki baskının kalıcı olarak kaldırılmasıdır. Stiloidektomi olarak bilinen bu ameliyat için cerrahın tercihine ve hastanın anatomik yapısına göre iki farklı yaklaşım yolu izlenebilir.
İlk yöntem ağız içinden yapılan cerrahidir. Bu yaklaşımda boyunda dışarıdan görünen herhangi bir ameliyat izi kalmaz. Genellikle bademciklerin de eş zamanlı olarak alınmasını gerektiren bu yöntemde cerrah, ağız içinden yutak duvarını açarak kemiğe ulaşır ve çıkıntıyı kırarak kısaltır. İkinci yöntem ise boyundan yapılan açık cerrahidir. Boynun dış kısmından yapılan bir kesi ile doğrudan kemiğe ulaşılır. Bu yöntemde boyunda küçük bir iz kalsa da cerrahın görüş alanı çok daha geniştir. Özellikle vasküler varyant vakalarında, şah damarının ve hayati sinirlerin korunması için bu yöntem çok daha güvenlidir. Cerrahi müdahale genellikle kalıcı ve kesin bir çözüm sunar, ancak her ameliyatta olduğu gibi iyileşme süreci belirli bir zaman gerektirir.
Cerrahi tedavinin zorunlu olduğu durumlar şunlardır:
- Damar zedelenmesi riski
- Şiddetli damar basısı
- İleri derecede kemikleşme
- Girişimsel yöntemlere direnç
- Kalıcı nörolojik bulgular
- Hayati tehlike yaratan bayılmalar
- Katlanılamaz inatçı ağrılar
Prof. Dr. Özgür Kılıçkesmez üniversite eğitimini 1997 yılında İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi’nde, Radyoloji uzmanlık eğitimini İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi’nde 2001yılında tamamladı. Uzun dönem askerlik görevini Diyarbakır Asker Hastanesi’nde yerine getirdi. Kartal ve Bakırköy EA Hastanelerinde MR bölümlerinde görev aldı.